Ингибитор С1 эстеразы

Определение уровня С1 ингибитора эстеразы используется при диагностике наследственных ангионевротических отеков. III тип НАО, не связанный с изменением концентрации или активности С1-ингибитора.

Не было найдено никаких изменений в ре акциях, протекающих с участием коферментной формы витамина B12, гомоцистеинметилтрансферазы и метилмалонил-СоА-мутазы.

Нормальная концентрация С1-ингибитора в плазме – 0,2 г/л. С1-ингибитор является одним из классических белков острой фазы, синтез которого регулируется провоспалительными цитокинами. Так, показано положительное влияние интерферонов ИФН-α, -β и -γ на синтез С1-ингибитора моноцитами и фибробластами кожи человека. ИЛ-6 (основной гепатостимулирующий фактор), действуя на клетки линий HepG2, индуцирует синтез С1-ингибитора, одновременное добавление к клеткам ИФН-γ приводит к синергизму действия двух цитокинов.

Макрофагальный колониестимулирующий фактор увеличивает синтез С1-ингибитора моноцитами человека. Аутоантитела другой специфичности играют, по-видимому, главную роль в приобретенной гемофилии и при гломерулонефрите.

Поэтому функциональная активность С1-ингибитора (ингибирующая способность) – наиболее ёмкий диагностический показатель. Обращаем Ваше внимание, что в период с 1 апреля на сайте ведутся технические работы, в разделе «Адреса и услуги». Ген C1NH (COMPLEMENT COMPONENT 1 INHIBITOR) белка С1–ингибитора расположен на хромосоме 11 в регионе 11q11-q13.1 и состоит из восьми экзонов.

№7725C1NH Наследственный ангионевротический отёк, ген C1NH м.

Клинически заболевание проявляется рецидивирующими отеками кожи и слизистых оболочек (в том числе дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта). Для заболевания характерны тяжелые обострения и высокая вероятность развития тяжелых осложнений, в том числе приводящих к летальному исходу. В настоящее время выделяют 3 типа наследственных ангионевротических отеков. Тип I составляет 80—85% случаев НАО. В этом случае мутации представляют собой различные инсерции или делеции одного или нескольких нуклеотидов в гене, кодирующем С1-ингибитор.

ИНВИТРО гарантирует конфиденциальность и неразглашение предоставляемой пациентом информации в соответствии с законодательством Российской Федерации.. В нераспечатанном флаконе реагент стабилен вплоть до указанной даты при хранении 2…8°С. После вскрытия реагент сохраняет стабильность в течение 120 дней при 2…8°С. Раствор ВС: Смешайте 1 часть реагента В и 3 части реагента С. Тщательно перемешайте не допуская вспенивания.

К каким докторам следует обращаться для консультаций по Ингибитору С1 эстеразы?

Таким образом, снижение его концентрации или активности приводит к накоплению большого количества кининов, в частности, брадикинина. При вовлечении слизистой пищевода отмечается дисфагия; слизистой желудка — тошнота, рвота; вовлечение в отек ЖКТ обычно проявляется клиникой острого живота. Пациентка Н., 20 лет, студентка, обратилась с жалобами на то, что в течение 6 лет появляются локализованные плотные отеки в области груди, спины, верхних конечностей.

При этом регистрируемый уровень С1-ингибитора — от существенного сниженного до неопределяемого. Данный хромогенный метод позволяет определять активность С1-ингибитора по способности ингибировать С1-эстеразу. Этиология ПАО связана, как правило, с появлением IgG аутоантител против С1-ингибитора. С1-ингибитор имеет первостепенную диагностическую важность для дифференциации природы отека Квинке (аллергического и псевдоаллергического происхождения).

Также интересно: